神经内科收治多系统萎缩患者1例
作者：神内三 候亚男
2015-10-22
8月26日中午，神经内科门诊内，忙碌了一上午的吕雅丽副主任在看完最后一个病人，正准备喝口水时，门诊外传来一阵不平稳的脚步声，依靠多年的临床经验，吕主任已经判断出该患者可能有小脑疾患步态。眨眼间，这位患者已经走进诊室，吕主任详细地询问了病史：这是一位55岁的男性患者，自诉行走不稳有1年多，感觉像“喝醉酒”时的步态，说话也没有之前流利了，每次说话像是在“吟唱”，近半年来又添了头晕的毛病，还曾辗转多家三级医院治疗，均未见效，甚至因为头晕做了颈椎手术，近2个月排尿费力了，患者病情日渐加重，却始终未得到一个准确的答案，很是苦恼。患者焦急地问：“大夫，您说我到底是得了什么病呀？”吕主任一边安慰患者，一边详细地为患者查体，发现患者有体位性低血压，同时锥体外系、锥体系、小脑均以受累，表现为多个系统的障碍，考虑患者很可能患了多系统萎缩疾病，马上安排头颅MRI检查并将患者收入神内三病区。
入院后我们为其进行了一般身体情况评估，给予改善脑循环、保护脑细胞等对症支持治疗，同时头颅MRI结果也已经出来，与吕主任的判断如出一辙，患者确实表现为小脑、脑桥、皮层等多系统的萎缩，典型的“1”字征、“蜂鸟征”也已经显示，结合自主神经系统、锥体系、锥体外系、小脑等四个系统受累表现，患者明确诊断为多系统萎缩。为避免患者心理负担过重，我们告知了患者家属，并充分沟通了该疾病发病特点、治疗及预后，家属十分激动地握着吕主任的手说：“谢谢吕主任，我们跑了好多家医院，花了好多冤枉钱，就是想搞清楚他得了什么病，终于在您这找到答案了，太谢谢您了，也感谢咱们科对我们的照顾”。听到家属的一句“谢谢”，所有的辛苦都是值得的。两周后患者病情好转出院。
之后，在张宗欣、李建华主任的带领下，全科对于该病例进行讨论、学习：目前多系统萎缩病因不明，发病率多在50岁以上人群中，最新研究提出该疾病可能是一种朊蛋白病，该疾病早期很容易被误诊，要警惕早期的一些症状（排汗改变、大小便改变、头晕、性功能障碍等），及早干预有助于延缓疾病进展，提高生活质量。
入院后我们为其进行了一般身体情况评估，给予改善脑循环、保护脑细胞等对症支持治疗，同时头颅MRI结果也已经出来，与吕主任的判断如出一辙，患者确实表现为小脑、脑桥、皮层等多系统的萎缩，典型的“1”字征、“蜂鸟征”也已经显示，结合自主神经系统、锥体系、锥体外系、小脑等四个系统受累表现，患者明确诊断为多系统萎缩。为避免患者心理负担过重，我们告知了患者家属，并充分沟通了该疾病发病特点、治疗及预后，家属十分激动地握着吕主任的手说：“谢谢吕主任，我们跑了好多家医院，花了好多冤枉钱，就是想搞清楚他得了什么病，终于在您这找到答案了，太谢谢您了，也感谢咱们科对我们的照顾”。听到家属的一句“谢谢”，所有的辛苦都是值得的。两周后患者病情好转出院。
之后，在张宗欣、李建华主任的带领下，全科对于该病例进行讨论、学习：目前多系统萎缩病因不明，发病率多在50岁以上人群中，最新研究提出该疾病可能是一种朊蛋白病，该疾病早期很容易被误诊，要警惕早期的一些症状（排汗改变、大小便改变、头晕、性功能障碍等），及早干预有助于延缓疾病进展，提高生活质量。
